Miąższ płucny determinuje prawidłowe funkcjonowania i właściwy stan układu oddechowego. Jego włóknienie jest niezwykle niebezpiecznym problemem i może sprzyjać realnemu zagrożeniu życia. Czy istnieją sposoby na zatrzymanie postępującego włóknienia płuc? Czy są leki, które pozwalają na pełne wyleczenie tej choroby?
Włóknienie płuc – co to jest?
IPF, samoistne włóknienie płuc czy też śródmiąższowe zapalenie płuc jest idiopatyczną chorobą pęcherzyków płucnych. Proces organicznego włóknienia pęcherzyków polega na postępującym zastępowaniu miąższu płucnego tkanką łączną, co w konsekwencji prowadzi do trwałego bliznowacenia dróg oddechowych i całego narządu. Wynikiem tego jest zaburzenie prawidłowej ruchomości i funkcjonalności płuc wskutek upośledzenia możliwości skutecznej wymiany gazowej. Proces włóknienia płuc niezwykle rzadko występuje jako samodzielne schorzenie – o wiele częściej jest problemem współtowarzyszącym innym jednostkom chorobowym np. niewydolności krążenia czy przewlekłej obturacyjnej chorobie płuc (POChP).
Rodzaje włóknienia płuc
- Idiopatyczne włóknienie płuc – zwane też samoistnym, jest problemem o nieznanej przyczynie.
- Pozapalne włóknienie płuc – to problem następujący wskutek nieprawidłowo wyleczonego stanu zapalnego płuc (np. przez chorobę alergiczną lub infekcje bakteryjne czy grzybiczne) lub jako rezultat jego powikłań.
- Rozsiane włóknienie płuc – proces rozwoju tkanki łącznej ma charakter chaotyczny, a zmiany włóknieniowe pojawiają się w kilku zupełnie różnych obszarach płuc.
Przyczyny i objawy włóknienia płuc
Jednym z głównych czynników występowania zmian włóknieniowych pęcherzyków płucnych jest długotrwała ekspozycja układu oddechowego na zanieczyszczone powietrze. Wieloletnie palenie papierosów, wdychanie pyłów, kurzu, substancji chemicznych, opiłków metalu, pyłków roślinnych czy zwierzęcej sierści potęguje ryzyko drażnienia płuc, co sprzyja występowaniu mikrozmian zapalnych i stopniowy rozwój tkanki łącznej w miejsce miąższu płucnego. Podobne efekty mogą wywołać leczenie radioterapeutyczne, niektóre środki farmakologiczne oraz część chorób np. RZS, gruźlica czy twardzina układowa. Głównymi symptomami idiopatycznego włóknienia płuc są spłycony oddech, zmniejszona wydolność krążeniowo oddechowa, szybsze odczuwanie zmęczenia i pogorszona tolerancja wysiłku fizycznego, napady duszności i kaszlu, zawroty głowy oraz spadek ogólnej kondycji organizmu.
Leczenie włóknienia płuc
Dotychczasowe leczenie IPF polegało na stosowaniu wziewnych glikokortykosteroidów, które wykazują działanie antyzapalne. Często rekomendowano też połączenie GKS z lekami o działaniu immunosupresyjnym – obecnie odchodzi się od tego typu farmakoterapii, co wynika z faktu dużego ryzyka występowania działań niepożądanych.
Obecnie rekomendowanymi lekami są produkty zawierające nintedanib lub pirfenidon. To preparaty mają za zadanie ograniczenie procesu proliferacji fibroblastów, co jest elementem przeciwdziałania niekontrolowanego i patologicznego rozplemu tkanki łącznej w obrębie płuc. Wskutek inhibicji sygnałów do receptorów PDGFR następuje blokada receptorów czynnika wzrostu fibroblastów. Oprócz tego nintedanib odpowiada za hamowanie kinaz białkowych, ogranicza rozwój i namnażanie się komórek, przeciwdziała procesom proliferacji i migracji komórek – w tym także ograniczenie namnażania się komórek nowotworowych. Szczególnie dużą skuteczność leku odnotowuje się podczas walki z fibroblastami płucnymi.
Niestety leki na włóknienie płuc często wyzwalają skutki uboczne. Do najczęstszych działań niepożądanych zaliczamy biegunkę, ból brzucha, nudności, wysypkę, wzrost aktywności enzymów wątrobowych, zmiany zapalne błon śluzowych, wymioty, spadek masy ciała, zmniejszone łaknienie i krwawienie.
Bibliografia:
- Wollin L., et al. „Mode of action of nintedanib in the treatment of idiopathic pulmonary fibrosis.” European Respiratory Journal 2015, 45(5): 1434-1445.
- Kuś J. „Współistnienie samoistnego włóknienia płuc i rozedmy.” Pneumonologia i Alergologia Polska 2009, 77:115-117.
- https://www.boehringer-ingelheim.pl/komunikaty-prasowe/komunikaty-prasowe/nintedanib-zarejestrowany-do-leczenia-w-trzecim-wskazaniu
- https://www.doz.pl/leki/w867-Nintedanib
